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先天性腺发育不良如何治疗?

  • 来源:未知
  • 作者:柏亚楠
  • 更新日期:2014-10-14 20:33
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先天发育不良如何治疗?北京医院专家提示:先天性腺发育不良如发育Y染色体存在者需行腹腔镜探查,如有睾丸组织,则应在青春期前切除,以避免肿瘤的发生和男性化。对于雄性激素不敏感综合征切除性腺则可在青春期后进行。一般都需激素替代疗法以预防骨质疏松症,并加

先天发育不良如何治疗?北京新景安太医疗技术服务有限公司安太嘉园医院专家提示:先天性腺发育不良如发育Y染色体存在者需行腹腔镜探查,如有睾丸组织,则应在青春期前切除,以避免肿瘤的发生和男性化。对于雄性激素不敏感综合征切除性腺则可在青春期后进行。一般都需激素替代疗法以预防骨质疏松症,并加用低剂量男性激素。患者无子宫,不需加用孕酮。如合并无阴道,则可行阴道成形术。

先天性腺发育不良病因:

(一)染色体异常性腺发育不良

1、特纳氏综合症,染色体核型为45,xo,表现为原发性闭经,先天性无卵巢,性腺索条状。患者身材短小,第二性征缺如,毛发少,颈蹼,肘关节外翻,盾状胸廓,乳头外移,常伴有先天性主动脉狭窄或一侧肾缺如。

2、隐性卵巢衰竭或卵巢抵抗:卵巢内仍有始基卵泡,偶有妊娠发生。10%妇女于40岁以前闭经,最常见的原因除染色体异常外,还有感染、手术、有过放疗、化疗史;或因有卵巢自身抗体。

二)染色体正常性腺发育不良

1、XX单纯性卵巢发育不良,双侧卵巢为纤维索条状,有原发性或继发性闭经,偶有几次月经来潮。卵巢 有少量始基卵巢 泡,对促性腺激素有反应,但缺乏第二性征。身长正常或较高,因雌激素缺乏而骨骺闭合晚。

2、17a-羟化酶缺乏,少见,有原发性闭经,乳房不发育,促性腺激素上升,子宫存在,外阴发育正常。

3、XY单纯性腺发育不良(又称Swyer)综合征。无睾丸,性腺呈纤维索条状,T低,第二性征不发育,外阴为女性。

4、先天性睾酮不敏感综合征,核型为46,XY,性腺为睾丸,睾酮水平正常,患者为女性外形,乳房发育,毛发少,促性腺激素轻度升高,有家族史,属X连锁性隐性或显性基因遗传。

先天性腺发育不良相关检查:

妇科及全身检查,阴道镜,妇科检查,性激素六项,垂体兴奋试验,染色体检查,四维彩超

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