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两性畸形 Hermaphroditism

  • 来源:未知
  • 作者:忆园
  • 更新日期:2011-12-08 11:04
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两性畸形治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要,一般认为2~3岁前确定性别可避免发生心理异常。以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术,而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型近年来对真两

  两性畸形定义

  两性畸形(Hermaphroditism)可分为真两性畸形和假两性畸形。真两性畸形是在机体内同时存在卵巢和睾丸组织染色体核型可以为正常男性型、女性型或嵌合型健康搜索生殖导管和外生殖器往往为两性畸形。真两性畸形生殖腺必须是完整的即睾丸必须有正常的结构,有曲细精管、间质细胞及生殖细胞的迹象;卵巢必须有各种卵泡并有卵细胞生长的现象。至于仅有卵巢或睾丸的残遗组织,不属于真两性畸形。

两性畸形
 

  真两性畸形有3种类型:

  1.一侧为卵巢,另一侧为睾丸,称为单侧性真两性畸形,这种类型占40%。

  2.两侧均为卵睾(即在一个性腺内既有卵巢组织又有睾丸组织),卵巢组织与睾丸组织之间有纤维组织相隔称为双侧性真两性畸形,这种类型占20%。

  3.一侧为卵睾另一侧为卵巢或睾丸,这种类型40%。

  两性畸形病因

  ①单合子性染色体镶嵌,这是减数分裂或有丝分裂错误所致;

  ②非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵再造或两次受精鶒的结果;

  ③Y染色体向X染色体易位;

  ④常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。

  两性畸形症状

  患者出生时外阴部男女难分但比较倾向于男性,约3/4的患儿当作男孩抚育,阴囊发育不良似大阴唇。性腺大多可在腹股沟部位或阴囊内摸到。患者在发育期一般都出现女性第二性征,如乳房肥大,女性体型阴毛呈女性样分布可有月经来潮。这是因为任何核型的真两性畸形都有卵巢组织,而卵巢的结构比较完善,所以大多数真两性畸形的卵巢在发育期可分泌雌激素,有排卵时还分泌孕激素,故可出现女性第二性征火罐网,但乳腺的发育较晚患者大都有子宫及阴道阴道开口在尿生殖窦,常见的子宫发育障碍是发育不良和子宫颈缺如。

  如果性腺是卵巢,则显微镜下一般正常,而睾丸在显微镜下都无精子生成,因此患者可有正常卵巢功能,极少数病人甚至能怀孕卵睾是最多见的性腺异常,约半数卵睾在正常卵巢位置上鶒,其余一半或在腹股沟或健康搜索在阴囊内。卵睾所在的部位与其成分有关,睾丸组织所占比例越大越易进入腹股沟或阴囊内火罐网。在卵巢一侧的生殖管总是输卵管,睾丸一侧的生殖管都是输精管火罐网,至于卵睾一侧的生殖管既可鶒是输卵管也可是输精管,此与卵巢和睾丸组织的成分有关,一般以出现输卵管为多见。

  两性畸形检查

  患儿出生后若发现外生殖器异常,应立即请专科医师会诊,尽早作出诊断,不能简单地作出单纯性尿道下裂合并隐睾或阴囊分裂的错误诊断。应作性染色质检查多数呈阳性若此项检查不符合正常男性,作染色体核型分析,组织细胞染色体较血细胞染色体核型分析对发现嵌合体更有帮助。对核型为XX者应仔细寻找女性男性化表型的来源火罐网,测定各种肾上腺激素、17-酮类固醇、孕三醇、17-脱氢黄体酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生。组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断但有时因性腺发育不正常造成诊断困难。

  两性畸形治疗

  两性畸形治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要,一般认为2~3岁前确定性别可避免发生心理异常。以往对真两性畸形性别的取向主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术,而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型近年来对真两性畸形,特别是核型为46,XX者,多倾向改造为女性较好。

  因为:①真两性畸形患者的卵巢组织切片,大多能观察到原始卵泡,50%有排卵现象,而双侧睾丸曲细精管有精子发生者仅占1.2%;

  ②真两性畸形患者中70%乳腺发育良好,24.5%发育较差,健康搜索不发育者仅5.5%;

  ③男性尿道修补外生殖器成型较为困难,且效果不理想而女性成形术的成活率较男性为高;

  ④核型为45,X/46,XY鶒的患者的隐睾约30%可发生恶变,睾丸需予以切除

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